呼吸器内科専門医の間質性肺炎ブログ

間質性肺炎を専門とする呼吸器内科専門医。もっと間質性肺炎を広く正しく知ってほしい。患者さんやご家族の方、間質性肺炎診療にかかわる医療従事者の方への情報提供を目的としたブログです。

ANCA関連血管炎

EGPAの新たな分類基準(2022ACR/EULAR)

血管炎は、血管の壁を標的とした炎症が起こり、組織や臓器の出血、虚血、梗塞が起こります。時間とともに不可逆性に臓器障害が進行するため、早期の診断確定と治療介入がとても重要な病気です。 血管炎症候群の分類は、血管の大きさによって、大・中・小血管…

GPAの新たな分類基準(2022ACR/EULAR)

血管炎は、血管の壁を標的とした炎症が起こり、組織や臓器の出血、虚血、梗塞が起こります。時間とともに不可逆性に臓器障害が進行するため、早期の診断確定と治療介入がとても重要な病気です。 血管炎症候群の分類は、血管の大きさによって、大・中・小血管…

MPAの新たな分類基準(2022ACR/EULAR)

血管炎は、血管の壁を標的とした炎症が起こり、組織や臓器の出血、虚血、梗塞が起こります。時間とともに不可逆性に臓器障害が進行するため、早期の診断確定と治療介入がとても重要な病気です。 血管炎症候群の分類は、血管の大きさによって、大・中・小血管…

特発性肺線維症のANCA陽性率と血管炎発症率

間質性肺炎の検査では、様々な項目をスクリーニングとして検査しますが、その一つにANCAという項目があります。これは小型血管炎と関連する自己抗体の一つですが、実は特発性肺線維症(IPF)でも陽性となることがあります。 ANCAに関する詳細は以下の記事を…

ANCA関連血管炎とは

間質性肺炎を詳しく調べる際に行う血液検査には様々な項目がありますが、その中の一つにANCAがあります。ここではANCAについて一般的な知識をまとめています。ぜひご覧ください。 ANCAとは? ANCA関連血管炎の分類 ANCAとは? ANCA(anti-neutrophil cytopla…

ANCA関連血管炎の画像、病理の特徴は?(特発性肺線維症との比較)

間質性肺炎の検査ではANCAを測定しますが、その臨床的な意義についてはまだわかっていないことは多いです。このANCA陽性の間質性肺炎について、2016年に日本の単施設からの画像所見、病理所見の特徴が報告されました。 Hosoda et al. Clinical features of u…

経過中にANCAが陽性となる頻度はどの程度か

ANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibody)は抗好中球細胞質抗体と呼ばれる自己抗体の総称で、これと関連の深い血管炎をANCA関連血管炎と総称しています。 間質性肺炎において、経過でANCAがどの程度陽性となるかを検討した研究は報告されました。 Hozum…

NETs(好中球細胞外トラップ)ってなに?

ANCA関連血管炎は、小型血管’(小細動静脈や毛細血管)を主座とする抗好中球細胞質抗体(ANCA)が関与する血管炎です。 ANCA関連血管炎の記事に関してはこちらのリンクからご確認お願いします▼ANCA関連血管炎 カテゴリーの記事一覧 このANCA関連血管炎の病態…

ANCA関連血管炎、特に画像UIPパターンは予後不良

ANCA関連血管炎の再燃、画像パターンに関する研究が、フランスの血管炎グループから報告されました。 Maillet T, et al. Usual interstitial pneumonia in ANCA-associated vasculitis: A poor prognostic factor. J Autoimmun 2020;106:102338. 結果 ANCA関…

間質性肺炎合併のMPAはIPFと同様に急性増悪を発症しうる

ANCA関連血管炎の一つである顕微鏡的多発血管炎(MPA; microscopic polyangiitis)では、予後不良な間質性肺炎を合併することが報告されています。 日本の単施設から2021年にCHEST誌に、間質性肺炎合併のMPAの急性増悪についての検討が報告されました。 Hozu…

ANCA関連血管炎における間質性肺炎合併は予後不良

ANCA関連血管炎には、地域性や人種差があることが知られています。 ANCA関連血管炎の発症率は国ごとに地域性があり、日本はMPAが多い 「ANCA関連血管炎の地域性は?日本とイギリスの違い」 ANCA関連血管炎に関してはこちらの記事もご覧ください。 2015年に報…

ANCA関連血管炎の地域性は?日本とイギリスの違い

ANCA関連血管炎(AAV; ANCA associated vasculitis)は国ごとに、地域性があることが報告されています。各地域におけるAAVの頻度は以下の記事をご覧ください。 このレビューにも引用されている日本とイギリスのANCA関連血管炎の違いを調査した重要な研究が20…

ANCA関連血管炎の発症率は国ごとに地域性があり、日本はMPAが多い

ANCA関連血管炎の発症率は、国ごとに異なり、地域性があることが報告されています。 多発血管炎性肉芽腫症(GPA)はヨーロッパに多く、東アジアは極めて少ないこと、顕微鏡的多発血管炎 (MPA)は日本や中国などのアジアに多いようです。 Kitching AR, et al…

ANCA関連血管炎は種類ごとに各臓器の発症頻度は異なる

ANCA関連血管炎の種類には、 顕微鏡的多発血管炎 (Microscopic Polyangitis; MPA) 多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with Polyangitis; GPA) 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangitis; EGPA) の3種類がありま…

MPO-ANCA関連血管炎の肺病変合併率は約50%

ANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibody)は抗好中球細胞質抗体と呼ばれる自己抗体の総称で、これと関連の深い血管炎をANCA関連血管炎と総称しています。ANCAに関しては以下の記事もご覧ください。 このANCAの一つであるMPO-ANCAに関連した血管炎につい…

ANCA関連血管炎に対する低用量ステロイドとリツキシマブ

抗好中球細胞質抗体(ANCA)関連血管炎の標準治療の一つに、 高用量ステロイドとシクロホスファミドまたはリツキシマブの併用療法がありますが、 高い寛解率を示す一方で、副作用が多いのが懸念でした。 そこで今回、低用量ステロイドとリツキシマブの併用レ…